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衝擊大、資源少 早發性失智症亟需被重視

2016年05月31日

台灣國度復興報

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電影《我想念我自己》描述女主角在50歲確診罹患早發性失智症，影片真實地呈現其發病歷程，並探討該疾病對家庭、職場、生活所帶來的各樣衝擊。為喚起社會大眾對此疾病的認識與關注，台灣失智症協會於5月28日在台大公衛學院舉辦「105年度早發性失智症研討會－需要被聽見的聲音」。

據推估，台灣目前早發性失智症患者約有1.2萬人，因發病時患者可能正值壯年或擔任家中經濟支柱，往往對家庭帶來很大的衝擊。但早發性失智症鮮少被社會重視，不只政府提供的正式資源少，社區照護資源也趨近於零，因此，早發性失智症家庭的聲音急需被社會聽見。

「何謂早發性失智症？」台大醫院神經內科主治醫師陳達夫以其醫療及臨床經驗進行說明：凡是在65歲以前出現失智症狀皆為早發性失智症。從數據來看，年齡越大也越容易發生，且男女比例十分接近。

陳達夫進一步解說，早發性失智症的病因及危險因子，最常見仍為阿茲海默症與血管性失智症，但這幾年比例逐漸減少；而具遺傳性的額顳葉型失智症、亨廷頓氏症、酒精性失智症及腦傷等病因，比例則漸漸提高。危險因子是家族病史有失智症者、憂鬱病史、高血壓、糖尿病及高血脂。陳醫師表示，與老年性失智症相比，早發性失智症致病原因更廣，且病因比例也增加，導致診斷困難，延遲就醫。

陳醫師以佔失智症病因最大宗的阿茲海默症來說明，初期的典型症狀為短期記憶力明顯衰退，然而早發性失智症卻有部分以視覺空間異常、決策能力衰退、行為能力異常或語言功能退化為表現，也因此增加確診難度。以一名56歲裁縫師個案為例，他健康紀錄良好、不菸不酒、沒有長期服藥、沒有精神病家族病史，更沒有頭部受過創傷。卻在兩年前出現認知功能問題，經檢查才得知「後腦皮質萎縮」，因此引發早發性失智症。

許多在無症狀或極早期症狀的基因異常者，很早便可觀察到大腦內側顳葉（包含海馬迴）的萎縮，甚至早在臨床診斷的3年半至5年半之前。他說，在長期追蹤研究發現，早發性失智症患者與對照組比較，大腦內側顳葉與整個腦部的萎縮惡化速度較快，而且是分散在各處，也就是說其臨床表現會具有多樣性，與晚發性的紅色分散區塊惡化程度明顯不同（如圖）。

陳醫師提醒，有關早發性阿茲海默症基因檢測，若家族有病史，可提早做基因檢測，然而以直系血親發病為主，未成年不宜檢測。

陳醫師依其的臨床經驗，提出多種可能出現早發性失智的病因，但他指出，因許多患者年紀尚輕，往往會以為是其他生理或心理因素造成，較難聯想到是「失智症」。而有些早發性失智者當發現自身問題行為或失智症狀時，會利用技巧或外在協助來掩飾問題行為的出現，反而延遲就醫時機。

相較於老年型失智症患者，社會大眾較能接受是因為老了、生病及退化，但早發性失智症患者因為較為年輕、行動能力仍佳，外表幾乎和正常人無異，所以當失智者因行為產生問題或發生誤解時，往往較難獲得社會大眾的包容與體諒。但他強調，早發性失智症亟需被重視，因惡化速度快於晚發性同類疾病，甚至目前治療效果大多不好。但不代表放棄醫治或研究，從醫學角度都期待任何疾病都能找到原因對症下藥。

陳醫師進一步說明各類型早發性失智可循病因，而非純粹歸類為憂鬱或精神方面的疾病。例如：「血管性失智症」是在45歲之前發病，病因則為梗塞，包含缺氧性病變及出血。另外，顯性遺傳性腦動脈病變合併皮質下梗塞與腦白質病變，平均發病為45歲；臨床症狀則是年輕時合併先兆偏頭痛、多發性皮質下梗塞、精神情緒症狀及反應變笨，變異基因是第19對染色體的NOTCH3。

「亨廷頓氏症」於青壯年發病，也稱舞蹈症；因病發時會無法控制四肢，就像手舞足蹈一樣。陳醫師表示，是因自體顯性遺傳第四對染色體變異。這類是輕度智能減退且常有精神症狀，目前以精神藥物來作治療與控制。

「威爾森氏症」是屬自體隱性遺傳性疾病，因基因缺陷導致身體對銅的代謝異常，使過多的銅堆積在器官中，例如：肝、腎、眼睛等導致組織毒性破壞，通常在20-40歲發病。他說，盡早治療把多餘的銅排掉即可，以避免出現失智的情形。

另外還有，「神經遺傳代謝性疾病（罕病）」、「粒線體疾病」、「唐氏症」、「感染性失智症」。感染性失智症如愛滋病毒腦症、皰疹腦炎、神經性梅毒，這部分可透過抗生素達到治療。

「中樞神經系統發炎疾病」、「邊緣葉腦炎」、「庫賈氏症」。庫賈氏症是亞急性海綿狀腦病變，由一種可感染的變性蛋白質（Prion）所引起，使得腦部組織迅速被大量破壞，形成空洞。通常病人發病後於一年內臥床便無法行動。

目前也發現「新類型庫賈氏症」，罹病年齡為12至52歲，平均是28歲，病程平均13個月，然而腦波未有週期性棘波，但是大腦、小腦皮質細胞周圍堆積大量之變性蛋白質沉積物。

其他是「酒精性失智症」，引發病因為酒精毒性、營養不良、肝臟疾病及低血糖；「腦傷」也稱為拳擊家失智症，來自頭顱大腦急性或慢性傷害。